So hoa he thong than

Tổng quan

Xơ hóa hệ thống Nephrogenic là một bệnh hiếm gặp xảy ra chủ yếu ở những người bị suy thận tiến triển có hoặc không có lọc máu. Xơ hóa hệ thống nephrogenic có thể giống với các bệnh về da, chẳng hạn như xơ cứng bì và xơ cứng bì, với sự dày lên và sẫm màu phát triển trên các khu vực rộng lớn của da.

Xơ hóa hệ thống thận cũng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, chẳng hạn như tim, thận và phổi, và nó có thể gây ra vô hiệu hóa việc rút ngắn các cơ và gân trong khớp (co rút khớp).

Đối với một số người mắc bệnh thận tiến triển, việc tiếp xúc với một số chất tương phản có chứa gadolinium trong quá trình chụp cộng hưởng từ ( MRI ) và các nghiên cứu hình ảnh khác đã được xác định là yếu tố thúc đẩy sự phát triển của bệnh này. Sự công nhận của liên kết này đã làm giảm đáng kể tỷ lệ mắc bệnh xơ hóa hệ thống thận.

Triệu chứng

Xơ hóa hệ thống Nephrogenic có thể bắt đầu từ vài ngày đến vài tháng sau khi tiếp xúc với chất tương phản có chứa gadolinium. Một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ hóa hệ thống thận có thể bao gồm:

• Sưng và căng da
• Dày và cứng da, điển hình là ở cánh tay và chân và đôi khi trên cơ thể, nhưng hầu như không bao giờ trên mặt hoặc đầu
• Da có thể cảm thấy "thân gỗ" và xuất hiện một lớp vỏ màu cam và sẫm màu (sắc tố dư thừa)
• Đốt, ngứa hoặc đau dữ dội ở những vùng liên quan
• Làm dày da mà ức chế vận động, dẫn đến mất tính linh hoạt của khớp
• Hiếm khi, mụn nước hoặc loét

Ở một số người, sự tham gia của cơ bắp và các cơ quan cơ thể có thể gây ra:

• Yếu cơ
• Hạn chế vận động khớp do siết cơ (co rút) ở cánh tay, bàn tay, chân và bàn chân
• Đau xương
• Giảm chức năng cơ quan nội tạng, bao gồm tim, phổi, cơ hoành, đường tiêu hóa hoặc gan, nhưng bằng chứng trực tiếp thường thiếu
• Mảng màu vàng trên bề mặt trắng (sclera) của mắt
• Các cục máu đông

Tình trạng nói chung là lâu dài (mãn tính), nhưng một số người có thể cải thiện. Ở một số ít người, nó có thể gây tàn phế nặng, thậm chí tử vong.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của bệnh xơ hóa hệ thống thận không được hiểu đầy đủ. Phơi nhiễm với các chất tương phản có chứa gadolinium trong quá trình chụp cộng hưởng từ ( MRI ) đã được xác định là tác nhân gây ra sự phát triển của bệnh này. Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ ( FDA ) khuyến cáo nên tránh các chất tương phản có chứa gadolinium ở những người bị chấn thương thận cấp tính hoặc bệnh thận mãn tính.

Các điều kiện khác có thể dẫn đến hoặc thúc đẩy bệnh khi bệnh thận nặng và tiếp xúc với chất tương phản có chứa gadolinium bao gồm:

• Sử dụng erythropoietin liều cao ( EPO ), một loại hormone thúc đẩy sản xuất hồng cầu, thường được sử dụng để điều trị thiếu máu
• Phẫu thuật mạch máu gần đây
• Vấn đề đông máu
• Nhiễm trùng nặng

Các yếu tố rủi ro

Nguy cơ mắc bệnh xơ hóa hệ thống thận cao nhất sau khi tiếp xúc với gadolinium xảy ra ở những người:

• Bị bệnh thận từ trung bình đến nặng
• Đã được ghép thận, nhưng đã làm suy giảm chức năng thận
• Đang chạy thận nhân tạo hay thẩm tách màng bụng
• Bị chấn thương thận cấp

Nguy cơ gia tăng này được cho là có liên quan đến việc giảm khả năng thận của những người này để loại bỏ chất tương phản ra khỏi máu.